Le syndrome de Williams (SW) est un trouble neuro-développemental caractérisé par une déficience intellectuelle (DI) moyenne à modérée, un profil cognitif hétérogène, un comportement social atypique et une sensibilité particulière aux sons. Le profil si particulier des SW est probablement, au moins en partie, imputable à des caractéristiques intrinsèques à la pathologie : l’hyperacousie entraînerait une mémoire phonologique à court terme (MPCT) élevée qui pourrait expliquer leur bon niveau langagier. Malheureusement, l’effet de l’hyperacousie sur le développement langagier reste difficile à prouver. Cette hyperacousie reste un ressenti très subjectif évaluée essentiellement par des questionnaires, avec très peu d’études se basant sur des mesures physiologiques. De plus, les spécificités du développement langagier du SW pourraient être expliquées par d’autres caractéristiques non-linguistiques (e.g. hypersociabilité).

Il est donc essentiel de conduire de nouvelles études pour déterminer les éventuels liens entre l’hyperacousie, les habiletés linguistiques et non-linguistiques (telles que la MPCT). Une façon de tester ces hypothèses est de conduire des recherches cross-syndrome. Dans la littérature, le SW est souvent comparé au syndrome de Down (SD), ces deux troubles présentant un niveau de DI équivalent et des profils hétérogènes complémentaires. Toutes les études indiquent que la bonne maîtrise des aspects structuraux du langage pourrait être imputée à la capacité de la MPCT des SW. De plus, l’appui excessif des SW sur la MPCT pourrait expliquer qu’ils produisent plus de mots qu’ils n’en comprennent, comme si seule la forme phonologique des mots était mémorisée et accessible. Le développement langagier reposerait plus sur la MPCT que sur la dimension lexico-sémantique. Cette hypothèse avançant un déséquilibre entre phonologie et sémantique contraste avec l’hypothèse conservatrice selon laquelle les habiletés langagières seraient simplement une conséquence du retard global du développement cognitif.

Notre étude fournira de nouvelles données sur le profil cognitif et sociocognitif des SW et des SD, et nous permettra de caractériser les trajectoires développementales de ces 2 groupes atypiques. Il contribuera également à mieux comprendre l’impact de l’hyperacousie sur le développement langagier chez les SW. Les enjeux pour les cliniciens, les familles et les enfants sont particulièrement importants : le langage, et plus généralement les aspects communicatifs sont essentiels dans le développement des aptitudes cognitives et sociales.